رباعية فالوت

رباعية فالوت
رباعية فالوت هي حالة نادرة ناتجة عن مزيج من أربعة عيوب في القلب لدي الأطفال عند الولادة .
تؤدي هذه العيوب – التي تؤثر على بنية القلب – إلى تدفق الدم المحتوي على كمية اقل من الأكسجين من القلب إلى باقي الجسم ، وعادةً ما يكون للرضع والأطفال المصابين برباعية فالوت جلد أزرق لأن دمهم لا يحمل كمية كافية من الأكسجين.
غالبًا ما يتم تشخيص رباعية فالوت خلال فترة الرضاعة أو بعدها بفترة قليلة ، ومع ذلك قد لا يتم اكتشاف رباعية فالوت في وقت مبكر لدى بعض البالغين وذلك علي حسب شدة العيوب والأعراض .
مع التشخيص المبكر الذي يليه العلاج الجراحي المناسب ، يعيش معظم الأطفال والبالغين الذين لديهم رباعية فالوت حياة طبيعية نسبيًا ، على الرغم من أنهم سيحتاجون إلى رعاية طبية منتظمة طوال الحياة وقد يكون لديهم قيود على ممارسة الرياضة .
الأعراض
تتنوع أعراض رباعية فالوت اعتمادًا على مدى إنسداد تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين ، قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
• تلون الجلد باللون الأزرق الناتج عن نقص الأكسجين في الدم (الزرقة).
• ضيق في التنفس وسرعة في التنفس خاصة أثناء الرضاعة أو ممارسة الرياضة.
• فقدان الوعي (الإغماء).
• تضخم أصابع اليدين والقدمين .
• التعب بسهولة أثناء اللعب أو التمرين .
• البكاء المطول .
في بعض الأحيان الأطفال المصابون برباعية فالوت يعانون فجأة من تحول لون الجلد والأظافر والشفتين للون ازرق بعد البكاء أو الرضاعة .
تسمى هذه النوبات نوبات الزرقان وتحدث بسبب الانخفاض السريع في كمية الأكسجين في الدم ، وتعتبر نوبات الزرقان أكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين شهرين و 4 أشهر. وقد يجلس الأطفال بشكل تلقائى عند ضيق التنفس فى وضع القرفصاء لان هذا الوضع يزيد من تدفق الدم إلى الرئتين.
متى تجب زيارة الطبيب
يجب الاسراع بالذهاب للطبيب إذا لاحظت أن طفلك يعاني من الأعراض التالية:
• صعوبة في التنفس .
• تلون الجلد باللون الأزرق .
• الإغماء أو النوبات .
• إذا أصبح طفلك أزرق (مزرق) ، ضعي طفلك على جانبه واسحبى ركبتيه إلى صدره فهذا يساعد على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين.

الأسباب
تشمل العيوب الأربعة التي تشكل رباعية فالوت ما يلي:
1- ضيق الصمام الرئوي : وهو الصمام الذي يفصل الحجرة اليمنى السفلية للقلب ( البطين الأيمن ) عن الأوعية الدموية الرئيسية المؤدية إلى الرئتين ( الشريان الرئوي ) ، وضيق هذا الصمام يقلل من تدفق الدم إلى الرئتين .

2- ثقب الحاجز البطيني : وهو ثقب ( عيب ) في الجدار الحاجز الذي يفصل بين الغرفتين السفليتين للقلب ( البطين الأيمن والبطين الأيسر ) ويسمح هذا الثقب للدم المفتقر إلى الأكسجين ( غير المؤكسج ) في البطين الأيمن بالتدفق إلى البطين الأيسر ويختلط بالدم الغني بالأكسجين ( المؤكسج ) من الرئتين . وهذا يؤدي الي الاقلال من إمداد الجسم بالدم المؤكسج وقد يؤدي في النهاية الي إضعاف القلب.

3- تغير موضع الشريان الأورطي : قد يتحول الشريان الأورطي قليلاً إلى اليمين ويقع مباشرة فوق عيب الحاجز البطيني ، وفي هذا الوضع يتلقى الشريان الأورطي الدم من البطينين الأيمن والأيسر معًا ، ويمزج الدم المفتقر إلى الأكسجين ( غير المؤكسج ) من البطين الأيمن مع الدم الغني بالأكسجين من البطين الأيسر ( المؤكسج ) مما يقلل من إمداد الجسم بالدم المؤكسج .

4- تضخم البطين الأيمن : عندما يصبح ضخ الدم مرهقًا على القلب ، يؤدي ذلك إلى زيادة سُمك الجدار العضلي للبطين الأيمن وبمرور الوقت قد يتسبب ذلك في تصلب القلب وضعفًا وفشلًا في النهاية .
عوامل الخطر
في حين أن السبب الدقيق لرباعية فالوت غير معروف ، فقد تزيد العوامل المختلفة من خطر ولادة طفل بهذه الحالة وتشمل هذة العوامل :
– مرض فيروسي أثناء الحمل ، مثل الحصبة الألمانية .
– إدمان الكحول أثناء الحمل .
– سوء التغذية أثناء الحمل .
– تجاوز الأم لسن الاربعين عند الحمل .
– أحد الوالدين لديه رباعية فالوت .
– وجود متلازمة داون .
المضاعفات
يحتاج جميع الأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت إلى جراحة تصحيحية ، فبدون العلاج قد لا ينمو طفلك بشكل طبيعى.
قد يكون الطفل أيضًا في خطر متزايد للإصابة بمضاعفات خطيرة ، مثل التهاب البطانة الداخلية للقلب أو صمام القلب بسبب عدوى بكتيرية.
عادةً ما تتسبب عدم العلاج لحالات رباعية فالوت في حدوث مضاعفات خطيرة بمرور الوقت ، مما قد يؤدي إلى الوفاة أو العجز في مرحلة البلوغ المبكر.

العلاج :
الجراحة هي العلاج الوحيد الفعال لرباعية فالوت و تشمل الخيارات الجراحية الإصلاح داخل القلب أو إجراءً تحويلة مؤقتًا .
سيحدد أطباء طفلك الجراحة الأنسب وتوقيت الجراحة بناءً على حالة طفلك.
بعد الجراحه :
في حين أن معظم الأطفال والبالغين يتحسنوا بصورة جيدة بعد الجراحة ، إلا أنه يوجد مضاعفات طويلة الأمد شائعة مثل :
– ارتجاع رئوي مزمن ، حيث يتسرب الدم عبر الصمام الرئوي إلى البطين الأيمن او حدوث مشاكل أخرى في صمامات القلب .
– ثقوب في الجدار بين البطينين التي قد تستمر في التسريب بعد الإصلاح أو قد تحتاج إلى إعادة إصلاح .
– تضخم البطين الأيمن أو البطين الأيسر الذي قد لا يعمل بشكل صحيح .
– عدم انتظام ضربات القلب .
الرعاية والمتابعة المستمرة :
يمكن أن تستمر المضاعفات طوال فترة الطفولة والمراهقة والبلوغ للأشخاص المصابين برباعية فالوت ، و قد يحتاج معظم البالغين الذين يعانون من رباعية فالو التي تم إصلاحها إلى تدخل جراحي آخر خلال حياتهم .
من المهم جدًا إجراء متابعة منتظمة مع طبيب قلب متخصص في رعاية الأشخاص المصابين بأمراض القلب الخلقية (طبيب قلب أطفال أو طبيب قلب للبالغين) والذي يمكنه التقييم وتحديد التوقيت المناسب لتدخل أو إجراء آخر.
منع العدوى : قد يحتاج الطفل أو المراهق أو البالغ المصاب بعيوب قلبية حادة إلى تناول المضادات الحيوية الوقائية قبل بعض الإجراءات الجراحية وجراحة الأسنان، ويمكن لطبيبك إخبارك عندما يكون ذلك ضروريًا.
يعد الحفاظ على النظافة الجيدة للفم وإجراء فحوصات الأسنان المنتظمة طرقًا ممتازة للمساعدة في منع العدوى.
ممارسة الرياضة : على الرغم من أن بعض الأطفال أو المراهقين أو البالغين قد يحتاجون إلى الحد من مقدار أو نوع التمرين ، فيمكن للكثيرين أن يعيشوا حياة طبيعية أو شبه طبيعية . ويجب اتخاذ القرارات المتعلقة بالتمارين الرياضية على أساس كل حالة على حدة ، لذا اسأل طبيبك أو طبيب طفلك عن الأنشطة الآمنة لك أو لطفلك.

إذا كنت شخصًا بالغًا مصابًا بمرض خلقي في القلب ، فقد تكون لديك مخاوف مثل:
التوظيف : بشكل عام لن يحد وجود عيب خلقي في القلب من خياراتك المهنية ، فإذا كنت تعاني من مشاكل خطيرة في القلب أو احتمالية حدوث مضاعفات تهدد الحياة ، فيجب إجراء تقييم من قبل فريق متخصص لتحديد المخاطر وتقديم العلاج والاستشارة بشأن التوظيف.

الحمل : معظم النساء المصابات بأمراض القلب الخلقية يتحملن الحمل دون أي مشاكل ، ومع ذلك فإن عيبًا حادًا في القلب أو مضاعفات مثل عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن يزيد من خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل.
لذا يفضل تلقي الرعاية أثناء الحمل مع طبيب متخصص في أمراض القلب الخلقية والوراثية ، فبعض أدوية القلب ليست آمنة أثناء الحمل وقد تحتاجى إلى التوقف أو التعديل قبل الحمل.

وللكشف المبكر عن امراض القلب المختلفة  يقدم مركزنا المتابعة الدقيقة عبر سونار رباعى الابعاد لاكتشاف العيوب الخلقية فى القلب من الاسبوع العشرين للأسبوع الرابع والعشرين من الحمل وذلك عبر مهارة طبية عالية لسونار مفصل لكل شرايين القلب الرئيسية وحجرات القلب .

كما يتيح مركزنا الاكتشاف المبكر للأمراض الوراثية  عبر سحب عينة من المشيمة فى التلت الاول من الحمل او عينة من السائل الامنيوسي فى الثلث الثانى من الحمل وذلك لمتابعة ادق ووقاية أكبر.